Constituye la población con EM con menos opciones de tratamiento, pero algo está cambiando. Las personas con esclerosis múltiple primaria progresiva, paradójicamente, tienen menos lesiones cerebrales, pero más discapacidad ¿Por qué?
Representan entre el 10% y el 20% de los casos totales de esclerosis múltiple en el mundo, desde el inicio la discapacidad se acumula y las opciones de tratamiento son muy escasas. Pero algo está cambiando: en Europa se aprobó recientemente el primer fármaco, Ocrevus, para tratar esta forma de EM .
Hoy construimos el cuadro de la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP), hablaremos de:
- Qué se considera EMPP
- Cuáles son sus síntomas fundamentales
- Las características de la enfermedad
- Diferencias con otras formas de EM
- El tratamiento de la EMPP
¿Qué es la esclerosis múltiple primaria progresiva?
Se considera que una persona tiene EMPP cuando desde el inicio de la enfermedad hay progresión y acumulación de discapacidad. En una forma remitente-recurrente, habitualmente la persona experimenta periodos en que los síntomas son más intensos, llamados brotes, pero después llega la remisión y los síntomas disminuyen o desaparecen.
Por ejemplo, alguien con EMRR en un brote puede tener alteraciones de la marcha y una vez se logra la remisión, la persona puede caminar normalmente.
En el caso de las personas con EMPP no es así, las alteraciones permanecen y progresan. Lo que no quita que en algunos periodos la enfermedad se estabilice, incluso, que la persona experimente ligeras mejorías, pero la tendencia general es hacia la progresión.
Se considera que el 50% de los afectados por EMPP necesita algún tipo de ayuda para caminar a los 8 años de iniciada la enfermedad, situación que, con la entrada de nuevos fármacos al mercado esperemos que cambie.
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Síntomas de esclerosis múltiple primaria progresiva.
Se considera que más del 85% de las personas con EMPP debuta con síntomas de alteraciones de la marcha. El enfermo se suele quejar de debilidad en las piernas o de tenerlas rígidas. Otros síntomas que pueden estar presentes:
- Problemas con la memoria, la atención y concentración
- Falta de equilibrio al caminar, inestabilidad
- Entumecimiento de diferentes partes del cuerpo
- Sensaciones de hormigueo o quemazón
- Fatiga
- Mareos
- Alteraciones oculares
- Depresión
- Disfunciones sexuales
Se considera que, en muchos enfermos, más que darse una progresión hacia la afectación de otros sistemas funcionales, esta tiene lugar intensificándose los síntomas y el deterioro dentro del sistema afectado desde el inicio.
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¿Existen diferentes formas de EMPP?
Es un tema controvertido. Se han hecho varias clasificaciones que pretenden reflejar la diferente evolución que puede tener la enfermedad. Nosotros, por su utilidad, preferimos presentarte la propuesta que defiende la organización National Multiple Sclerosis Society.
En ella, más que de formas de EMPP, se habla de caracterizar la enfermedad en función de cómo se está comportando en cada momento. Por ejemplo:
- Puede estar activa, lo que significa que la persona está experimentando brotes, que son mucho menos comunes en la EMPP que en la EMRR, o hay evidencia de actividad de la enfermedad valorado a través de resonancia magnética (RM).
- No activa, que implicaría una situación contraria a la anterior, donde no hay brotes ni evidencia de nuevas lesiones en la RM.
- Con progresión, es decir, se constata un empeoramiento funcional en el enfermo
- Sin progresión, donde la persona está estable durante el periodo de tiempo evaluado
En función de estos modificadores, una persona puede estar en diferentes momentos de la enfermedad con:
- EMPP activa con progresión
- No activa sin progresión (estable)
- No activa con progresión
- Activa sin progresión
Estas diferencias son muy importantes a la hora de orientar el tratamiento, algo de lo que hablaremos más adelante.
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Diferencias entre esclerosis múltiple primaria progresiva y esclerosis múltiple remitente-recurrente.
Son varias, al punto de que muchos han planteado que, más que formas diferentes de la enfermedad, son enfermedades diferentes que comparten un mecanismo patológico común. Entre las diferencias destaca:
- En la EMPP la actividad inflamatoria (que es la que causa los brotes) es mucho menor que en la EMRR. Por eso, paradójicamente, tienen menos lesiones activas en el sistema nervioso vistas con resonancia magnética. Las lesiones también son de menor tamaño y más abundantes en la médula espinal.
- El daño a las fibras nerviosas (específicamente a los axones) es mayor y esa es la causa de que la enfermedad progrese. Para este tipo de daño no hay tratamiento actualmente.
- Hay un equilibrio entre mujeres y hombres entre la población afectada. En la EMRR las mujeres son mayoría, como ya mencionamos en un artículo anterior.
- La edad de comienzo de la EMPP es mayor, entre los 35 y 40 años.
- La discapacidad también es más acusada en la EMPP
En el caso de la esclerosis múltiple secundaria progresiva, una vez se establece, se considera que el curso de la enfermedad es muy semejante al de la EMPP.
Tratamiento de la esclerosis múltiple primaria progresiva.
¿Recuerdas que antes te dije que las características de la enfermedad son importantes para el tratamiento? Llegó el momento de aclararte por qué.
Antes de la salida al mercado de Ocrevus, si existían brotes o pruebas de actividad inflamatoria en la resonancia magnética, entonces el profesional seguramente orientaba alguno de los fármacos que hay actualmente en el mercado para regular la actividad del sistema inmunitario en las personas con EM.
Esos compuestos han sido aprobados para la EMRR y no modifican el curso de la enfermedad en la EMPP, pero pueden ayudar a controlar los brotes, que responden a la actividad anómala del sistema inmunitario.
¿Que por qué no modifican el curso de la EMPP? Porque ya te hemos dicho que el gran problema de las personas con EMPP es el daño que experimentan las fibras nerviosas, lo que se llama neurodegeneración.
Sin embargo, la aprobación de Ocrevus en la Unión Europea ha venido a cambiar todo y este es el fármaco recomendado para el tratamiento de la enfermedad en pacientes con 15 o menos años de evolución, con un resultado en la escala EDSS entre 3.03.0 y 6.5 y evidencia de actividad de la enfermedad en la resonancia magnética.
Ocrevus sí logra ralentizar el avance de la discapacidad en un grupo de pacientes. Por el momento no ha llegado a España, pero en cuestión de algunos meses se espera que ya esté aquí.
Por último, no debemos pasar por alto que entre los pilares de la terapéutica de la EMPP están los enfoques no farmacológicos, como la fisioterapia, la estimulación cognitiva o una nutrición adecuada.
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Referencias
Álvarez Cermeño, J.C. el at (2006): Esclerosis múltiple primaria progresiva. Monografías en esclerosis múltiple.
Multiple Sclerosis Society (2016): Primary Progressive (PPMS). Disponible en https://www.mssociety.org.uk/what-is-ms/types-of-ms/primary-progressive-ppms
The National MS Society: Treating primary progressive MS. Disponible en http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Primary-progressive-MS/Treating-Primary-Progressive-MS
